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骨髓纤维化,需要警惕的血液肿瘤疾病

摘要:近年来,骨髓纤维化这种疾病的名称被越来越多的提及,这是一种被医学专家们称为“非常不好”的恶性血液肿瘤疾病,我国每年有超过8000例新发骨髓纤维化病例。

近年来,骨髓纤维化这种疾病的名称被越来越多的提及,这是一种被医学专家们称为“非常不好”的恶性血液肿瘤疾病,我国每年有超过8000例新发骨髓纤维化病例。这种威胁身体健康甚至生命的疾病究竟是一种什么样的疾病,发病原因是什么,能否早期发现和早期治疗,目前的治疗方式又是怎么样的呢?记者采访了山东大学齐鲁医院副院长、血液科主任医师、博士生导师纪春岩教授和山东大学齐鲁医院主任医生、博士生导师陈春燕教授。
骨髓纤维化是一种“信号通路失调”引起的疾病
山东大学齐鲁医院副院长、血液科主任医师、博士生导师纪春岩教授介绍,骨髓状纤维化是以骨骼中出现胶原纤维和网状纤维等纤维性病变为特征的恶性血液肿瘤,这种疾病目前认为主要由于骨髓造血干细胞JAK/STAT信号通路失调导致细胞分化、增殖异常、骨髓慢慢失去造血机能,从而引起贫血或者细胞异常的疾病。造血机能受到影响后,患者会出现贫血,会出现脾脏肿大,还会出现发热、盗汗、消瘦等症状,患者的整体生存时间为5.7年,其中高危患者生存时间仅为两年多,20%的骨髓纤维化患者在10年内可能转化为急性白血病,生存时间不到10个月。
骨髓纤维化的发病率并不高,目前世界范围内的统计大约是0.6/10万。目前发病的原因还不是特别明朗,但药物因素、生物因素等有可能是致病原因,射线等物理因素也可能会引发骨髓纤维化,其他疾病也会转换成为骨髓纤维化。
骨髓纤维化早期不易发现,定期体检非常重要
“这种疾病并不容易早发现,一般情况是因为其他疾病到医院进行检查,然后才发现其病因是骨髓纤维化,”纪春岩表示,数据显示,大约25%的患者在诊断时并没有症状,是在日常体检中发现问题,到血液科就诊后确诊的,再加上患者对于骨髓纤维化这种疾病的症状了解不足,从而导致确诊时间较晚或者治疗不及时。“如果体检时发现脾部明显肿大,或者在日常生活中发现经常出现早饱感、腹部不适、夜间盗汗、瘙痒、活动力不佳、注意力不集中、或者骨头疼痛、发烧以及过去6个月非刻意减重而引起的体重减轻等症状,应该尽早到大医院的血液科进行检查确诊,以便于得到早期治疗。”纪春岩提醒。
目前治疗方式有创新,可以有效提高生存率
谈到治疗方式,山东大学齐鲁医院主任医师、博士生导师陈春燕教授表示,之前的治疗方式比较传统,也尝试过脾切除、脾区放射治疗等,但是效果并不是特别理想。
“治疗一个疾病,要考虑它的治疗目标,这个目标包括长期目标和短期目标,短期目标就是要改善患者的生活质量,比如说改善患者的贫血症状,缓解患者脾大的症状等。”陈春燕说,长期目标就是延长患者的生存时间,改善或者逆转骨髓纤维化甚至治愈。但就目前的医学水平而言,治愈只能通过造血干细胞移植来实现。“移植有相关副作用,而且骨髓纤维化患者的年龄一般都比较大,适合移植的患者较少。”陈春燕表示。
“目前,有一种新的靶向治疗药品——捷恪卫(芦可替尼)已经上市,此药已于2018年率先分别进入了浙江和山东的大病医保目录”。陈春燕表示,芦可替尼是针对骨髓纤维化的致病机制JAK/STAT信号通路的异常激活而研发的抑制剂,它不仅能显著地缩小脾脏,还可减缓甚至阻断纤维化,从而从根源上治疗疾病,提高患者的生存时间。
记者在采访中获悉,在山东省抗癌协会血液肿瘤专业委员会的指导下,2018年的11月,陈春燕教授将牵头成立山东省骨髓增殖性肿瘤工作组,该工作组的成立将有助于提高普通老百姓对于骨髓纤维化的正确认识,有助于进一步提升山东省临床血液科医生的科学诊断与治疗水平,有助于疾病患者
的长期科学管理和康复。